轉錄自「中華民國兒童癌症基金會手冊

〝威爾姆氏瘤〞

根據中華民國兒童癌症基金會之統計,台灣每年約有500位兒童罹患癌症,其中腎臟癌症3.4﹪,每年平均約有1520例新發病病童。兒童腎臟癌99﹪以上都是威爾母士氏瘤。目前研究認為這種癌症的起源來自於第十一對染色體的物質遺失,因而無法正常釋出抑癌基因蛋白。缺乏抑癌基因蛋白,使得其相對應之腎臟細胞無法一如正常細胞的分化生長,部份的細胞分裂不規則就產生不正常的腫瘤塊狀組織。這種推斷威爾母士氏瘤是由於腎臟在生長發育過程中不正常生長的先天性腫瘤,早在1899年已由德國外科醫生"威爾姆士"所描述。為了紀念他的貢獻,就將這種瘤命名為"威爾母士氏瘤"

威爾母士氏瘤好發年齡是從嬰兒至十五歲。年紀大的人很少得此症,它跟成人的腎臟癌不同。像所有的癌症一樣,威爾母士氏瘤是一種細胞不正常分裂的疾病。當細胞分裂不規則時,就產生不正常生長,形成了腫瘤的塊狀組織。百分之八十的威爾母士氏瘤在五歲前診斷出來,最好發的年齡層在三到四歲。男女的比例沒有差別。依照病理組織形態可區分為二種

    1. 吉利
    2. 不利型,以前者之預後較好
 

 

〝診斷〞

    1. 疾病史及身體檢查:醫師會透過家屬之主訴及病童不適之症狀,作全身之身體檢查以協助對疾病之診斷
    2. 腹部超音波檢查:利用超音波聲納回聲影像可顯示腹腔內腫瘤之位置、大小形狀、瘤內容以及疾病擴散範圍
    3. 靜脈腎盂攝影術(IVP):這是一種放射線檢查,將可顯像之顯影劑經靜脈血管注射後定時拍下四、五張腎臟X光片,可瞭解雙側腎臟功能及病變
    4. 電腦斷層掃描(CT):電腦斷層掃描是一種結合X光與電腦技術來檢測身體各部份的詳構造與腫瘤擴散範圍之橫切面圖。這種檢查是無痛性的,但小孩子可能會對機器產恐懼而無法安靜接受檢查,這時醫師會給予輕微鎮靜劑以協助其安靜平躺
    5. 核磁共振掃描(MRI):利用人體組織原子繞射所產生的訊號,由偵測器測得經電腦分轉換,將人體組織器官的影像顯示出來,可輕易區分腫瘤及正常組織之界限以利日治療及追蹤之依據。它不具放射線,所以有很高之安全性。這種檢查是無痛性,其檢查時間較電腦斷層掃描為長,且須安安靜靜平躺,對於年紀較小的病童,醫師給予輕微之鎮靜劑,以利檢查的進行
    6. 同位素骨骼掃描:用來檢查是否有骨骼轉移之情形。由靜脈注射同位素顯影劑可使骼在掃描機下可以看得更清楚有無病變
    7. 其他如骨髓吸取術,胸部、肝臟、心臟、腦部電腦掃描都是為了檢查腫瘤有無擴散移到身體其他部份的檢查。肺部、肝臟及骨骼是威爾母士氏腫瘤最常見轉移的部位

〝疾病分期〞

依美國國家威爾母士氏腫瘤研究小組(NationalWilms'TumorStudyGroup)將疾病期分成五期,疾病期與預後有重要關聯
第一期:腫瘤局限於腎臟,手術時完全切除,以肉眼及顯微鏡都看不到殘餘的腫瘤
第二期:腫瘤擴展出腎臟莢膜而至周邊組織
第三期:腫瘤已蔓延至腹部、淋巴結,手術無法拿乾淨
第四期:腫瘤經由血流轉移至肺、腦、骨骼等部位
第五期:診斷時雙側腎臟皆發現腫瘤

〝治療〞

威爾母士氏瘤主要的治療方式是結合(1)外科手術切除(2)化學治療(即注射抗癌藥物)(3)射線治療。醫師會依病理組織形態、疾病期、年齡、病情等因素決定治療的方法,目前多數之第一、二期威爾母士氏腫瘤不須併用放射線治療

    1. 外科手術切:
      一般威爾母士氏腫瘤均須就患側腎臟進行全腎切除,並將周圍之淋巴結採樣做切片檢查開刀檢體之病理報告以及手術所見病灶情況,可決定您孩童之疾病期,進而決定進一步治療方式。腎臟有很驚人的代償能力,即使殘留一個腎臟而已,仍然可以負擔身體新陳謝功能而過正常之生活。少數(10﹪以下)患者兩個腎臟均有腫瘤波及時(第五期),通常切除病灶大的腎臟,再經化學治療後,另一腎臟做局部之切除,仍可過正常的生活
    2. 化學治:
      於確定診斷後,所有的威爾母士氏腫瘤均須接抗癌藥物注射的治療。治療期由六至十五月不等。所選擇之藥物(兩種至四種)則依病情而定。這些藥物可殺死癌細胞,但對正常細胞亦會有影響,尤其是生長較快速之細胞、組織,例如毛髮、口腔腸道黏膜、骨髓造血織。造成一些常見的併發症如掉頭髮、口腔潰瘍及血球低下等現象。常用之化學藥物簡介如下

副作用

注意事項

Vincristine
(oncovin)

喉嚨痛、腹脹、腹痛、便秘
周邊神經病變、白血球或血小板下降(少見)

注意小孩大便次數及有無腹脹、腹痛、解便困難若您小孩出現手腳活動不協調、麻木、異常感覺時您應告知醫護人員

Actinomycin-D

骨髓抑制(約注射後2-3星期)、噁心、嘔吐、腹瀉、掉髮皮膚疹、粉刺、皮膚潰瘍、口腔粘膜炎。

注射時要避免外漏,萬一懷疑外漏,馬上停止注射並且抬高患肢,局部冰敷並密觀察皮膚變化,並且找新血管注射。

Doxorubicin
(Adriamycin
Epirubicin)

心臟毒性和指甲床色素神沉澱、噁心、嘔吐、骨髓抑制。

有些病童在注射時會有皮膚敏感反應例如起疹子、蕁麻疹,藥效過後會消失。排尿紅色乃正常現象。

Cyclophosphamide
(Endoxan)

噁心、嘔吐、出血性膀胱炎、白血球下降、掉髮等。

注射此藥前即開始多喝開水並且增加上廁所次數,避免"憋尿";減低膀胱出血的合併症。

Cisplatin

嚴重嘔吐、骨髓抑制,電解質不平衡、腎臟及聽力毒性等。

多喝水及多解小便,並觀察解尿情形,例如:量、顏色。

VP-16

骨髓抑制、低血壓、掉髮、頭痛、發燒、過敏等。

...

    1. 放射線治:
      放射線治療就有點像照X光一樣。第一次會診時醫師通常不會馬上給予治療,因需先瞭病童的疾病、腫瘤位置以及身體狀況,然後在X光透視下確定疾病的範圍並在皮膚上畫記號,以後每次治療就依此記號作為治療的標準位置。在放射科醫師協同物理師決定治的方法、量和次數後開始治療。通常所用劑量依疾病期及病理組織而異,第一期與二期的不需要接受放射線治療。有時候當威爾母士氏腫瘤太大不能立刻開刀,或勉強開會造成術過程腫瘤破裂,污染擴散至腸腔之內,通常醫師會考慮先進行化學治療或放線治療來縮小腫瘤,俟腫瘤縮小後再行手術切除,可減少其危險性,通常這種等待的時須要46週之久

      威爾母士氏腫瘤療法沒有那一種是完全無副作用。外科手術、放射治療和化學治療都或多或對身體自然免疫防衛和血液凝固能力有所抑制,增加孩童短期感染和出血的危險。與化學治特別有關聯的併發症括禿髮、神經官能的傷害、嘔吐,還有肝和心臟的功能不良。有些病人經歷其中一種或兩種狀況,有些人則完全不受影響。這些副作用差不多都是短暫的,容易控的和可復原的

      放射線治療可能會影響脊柱的生長和發育。放射線也會略為增加病人在未來的歲月裡發生二癌症的機會。年幼的病人在脊椎方面更易招致放射線的影響,因為骨骼的生長尚未完全。在療研究方面最近的主要進展之一是發現化學治療可用以代替放射線治療,尤其是對於第一、期的病症而言

〝預後〞

目前由於威爾母士氏瘤治療成果不斷改善,治癒率不斷增加,以第一、二期疾病而言,其長期疾病存活率可高達90﹪以上,對這些孩童而言,癌症已等於痊癒了。第三期、第四期亦可達80以上之治癒率。對於不良組織型態之威爾母士氏瘤,第一期仍可高達90﹪,而對於第二至第四疾病存活率較差,約僅50﹪而已。由於成果的改善,目前治療研究的方向,主要著重於縮短療及減輕治療之副作用。因此在歐美已有縮短療程至15週的研究正在進行中,另外逐漸以化學治來取代放射線治療及降低放射劑量由早期的4000雷得至目前1980雷得左右

治療後應定期依醫師指示追蹤檢查,除可早期發現有無腫瘤復發外,對於一些較長期的副作用生長、發育的障礙亦可早期發現、早期矯正

〝如何參與小孩的治療〞

    1. 學習了解小孩的疾病和治療
    2. 記錄小孩的治療計劃及化學治療對病童的影響,例如:檢驗報告(白血球、顆粒球、血色素血小板)、副作用(嘔吐、嘴破、便祕)
    3. 學習處理因治療所引起的副作用,將你的觀察結果告訴醫護人員參考,這樣可以使孩子舒適的完成治療
    4. 充分和醫護人員合作。如有任何感受或對治療計劃有疑慮,請開誠佈公地和醫護人員討論他們會詳細向你說明

〝居家照顧〞

    1. 小孩在治療過程中可能會有一些改變,這些改變您可能看了會難過或產生無力感,若您家成員能誠懇地相互討論說出心中的感受,可幫助你們互相了解。不論您的小孩生什麼病,和其他小孩一樣,需要被愛和關懷,因此在治療期間如果情況允許的話,也可和其他的小友一樣地去讀書、玩遊戲
    2. 飲食方面:以平衡各類食物為主,並多攝取水份。做化學治療後病童食慾變差,是短暫的不可避免的,採少量多餐方式進食,提供適當的營養以保持體重,增強抵抗力
    3. 發燒:化學治療會造成白血球下降、骨髓抑制而可能會發生發燒。在家中可用溫水拭浴幫降體溫。但體溫如果持續38(肛溫)以上應和醫護人員連繫是否該來醫院作檢查。並且在段期間內注意口腔衛生、戴口罩,儘量避免到公共場所
    4. 放射線治療畫線記號應避免用肥皂清洗,不可塗任何乳液。應避免抓傷、碰傷並禁止熱敷此外患者皮膚應避免與熱水袋接觸。除了醫師許可外任何藥物軟膏均不
    5. 接觸到治療部位至於全身性的反應有時會噁心、嘔吐、食慾差等故應鼓勵多喝開水
    6. 很重要的一點是您可以與小孩的主治醫師、護士一起討論您的小孩可以參與的活動內容及動量,而大部份的病童都能和其他正常小孩一樣的在家裡、學校過正常的生活。不要太過護或溺愛您的小孩讓他有一合宜的學習環境也是很重要的